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医师报讯 ( 通讯员 袁相贵 ) 近日，中华医学会血液学分会淋巴细胞疾病学组、中国临床肿瘤学会（CSCO）淋巴瘤专家委员会相关专家讨论并制定《原发性中枢神经系统淋巴瘤诊断及治疗专家共识（2024年版）》， 发表于中华医学期刊《白血病.淋巴瘤》杂志。该共识由浙大二院血液内科牵头发起，钱文斌教授、袁相贵博士执笔，钱文斌教授为共同通讯作者。我们邀请浙大二院血液内科钱文斌教授、袁相贵博士共同解读原发性中枢神经系统淋巴瘤诊疗话题。
1.什么是原发性中枢神经系统淋巴瘤？
原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL），俗称“脑淋巴瘤”或“颅内淋巴瘤”，是一类罕见类型的结外非霍奇金淋巴瘤，病灶范围局限于脑实质、脊髓、软脑膜和眼，没有脑外病灶。世界卫生组织（WHO）将PCNSL归类为弥漫大B细胞淋巴瘤的一个独特亚型，属于免疫豁免部位的大B细胞淋巴瘤。PCNSL是所有非霍奇金淋巴瘤中预后最差的类型之一，中位生存时间1.3年，5年总生存率仅有30.5%。
2.原发性中枢神经系统淋巴瘤主要症状有哪些？
PCNSL病程大多在半年内，主要症状和体征因神经系统受累区域而异，主要体现为头痛、恶心呕吐、偏瘫、肌力下降、感觉变革、意识水平下降、共济失调、精神异常、癫痫发作等，B组症状（发热、冷汗和体重减轻）少见。如果眼受累可体现为视物模糊、视力下降、飞蚊症等。如果脊髓受累可体现为腰背部疼痛、截瘫、巨细便失禁等。
3. 原发性中枢神经系统淋巴瘤如何诊断？
患者一旦有上述神经精神症状，先行头颅磁共振增强扫描明确是否有颅内病变。一旦怀疑PCNSL，需要依靠神经外科手术获取病灶，通过病理检查明确诊断。
4. 原发性中枢神经系统淋巴瘤哪些科室就诊？
患者一旦有上述神经精神症状，建议首先神经内外科就诊。如果头颅磁共振增强扫描提示淋巴瘤可能，需要转神经外科手术切取病灶明确诊断。一旦确诊脑淋巴瘤，需要尽快转血液内科进行化疗为主的综合治疗。
5.制定发布该共识的目的和意义是什么？
原发性中枢神经系统淋巴瘤是预后最差的结外非霍奇金淋巴瘤类型之一。由于PCNSL临床罕见，对该疾病的认识尚未统一，诊治有待进一步规范。该共识的发表将为加强我国临床医师对PCNSL的认知，提高诊断和治疗水平起到积极作用。
6.浙大二院血液内科在原发性中枢神经系统淋巴瘤诊治方面有何特色？
浙大二院血液内科依托本院雄厚平台及神经内外科强大实力，本中心每年收治PCNSL患者300余例次，新发病例40余例，是全国最大的PCNSL诊疗中心之一。近年陆续发表国内最大宗病例数的PCNSL临床特征回顾性研究及国内最大宗病例数的PCNSL全基因组测序结果。率先开展基于分子分型的精准化靶向治疗，开展CAR-T、CAR-NK等新型细胞治疗，治疗水平居国际先进国内领先水平。本中心牵头发起4项PCNSL全国多中心临床研究，为广大PCNSL患者提供最先进的治疗方案，极大水平改善了患者预后。
