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手术病理：左侧胫骨肿块内容物呈腐鱼状，侵犯骨皮质及软组织。 免疫组织化学：Syn(+)、NSE(+)、CD99(+)、Vim(+)、LCA(1)、DeS(1)、CK(1)、S-100(1)、CgA(+)。 病理结果为原创讨论。 原始神经外胚层肿瘤（PNET）临床上非常罕见，分为中心型和周围型两种类型。 中枢型主要发生在小脑求医网报道，但也可发生在小脑以外的中枢神经系统 [作者简介] 陈俊莲（1973--），女，重庆市人，大学，进修医师。 电子邮件：ywhxl@yahoo。 汤姆。 cn [收稿日期]2006-10-10 [修改日期]2007-01-05 系统，交感神经与周围神经。 外周型起源于周围神经系统，即外周原始神经外胚层肿瘤（pPNET）。 它是一种罕见的起源于神经嵴的小圆细胞恶性肿瘤。 它可以发生在身体的任何部位原始神经外胚叶瘤，但更常见于骨骼和软组织。 常见于脊柱、胸壁和下肢附近，也可发生于实体器官和皮肤。 发生在骨骼中的 pP-NET 在男性中更常见，在儿童和青少年中更常见。 患者通常会因局部疼痛、肿块快速增大以及肿块受压症状而寻求治疗。 病理显微镜下可见玫瑰花状结构，血管周围伴有假玫瑰花结。
免疫组化神经内分泌指标（CD99、NSE）呈阳性、特异，细胞遗传学分析显示染色体t（11；22）（q24；ql2）重复易位。 骨pPNET缺乏典型的影像学表现，难以与骨肉瘤、转移瘤、淋巴瘤、胚胎性横纹肌肉瘤、恶性神经鞘瘤等小圆细胞恶性肿瘤鉴别。 在儿童和青少年中，如果溶骨性骨破坏伴有明显的软组织肿块，且无或轻度骨膜反应，无或仅有少量钙化和骨化，应考虑pPNET的可能。 这种疾病的诊断取决于疾病。 体检。
