编辑：闽商界 来源：闽商界
每年的7月23日是世界干燥综合征日，同济大学附属同济医院风湿免疫科结合病例，为各人带来关于干燥综合征系列科普。
来自安徽淮南的袁女士，今年52岁，在上海做长护险的工作，恒久照顾多位老人，工作较辛苦，最近让她困扰的是总自觉发热、乏力，并伴有肌肉酸痛，她本以为是普通的感冒，但总是反反复复有泰半年了，而且乏力越来越明显，照顾老人时总有些力不从心，袁女士的儿子得知此事后紧张起来，便向公司请了假，带她去了医院，结果发现袁女士的血白细胞只有2.5*10^9/l，中性粒细胞只有1.5*10^9/l，用了几天抗生素发热、乏力也没见明显好转，后来到同济大学附属同济医院血液内科住院，发现白细胞只有1.43*10^9/l，查出来ana颗粒型，1:320(+)，抗ssa-52、ssa-60阳性，骨穿没有发现明显造血异常，进一步转入风湿免疫科治疗。
风湿免疫科医生仔细询问病史和查体后发现，袁女士从40岁左右便开始出现多发龋齿，牙齿片状脱落，近2年一直有口干、眼干，夜间经常会因为嘴巴干而影响睡眠，近半年反复出现发热、乏力、肌肉酸痛，经过检查，患者有干眼症、唾液腺ect提示双侧颌下腺分泌功能减退，唇腺活检有2灶，结合袁女士临床症状，最后考虑干燥综合征累及血液系统，给予激素及免疫抑制剂治疗后，袁女士发热好了，乏力也渐渐消失了，她又可以活力满满地照顾老人们了。
干燥综合征合并血液系统受累
干燥综合征是一种慢性自身免疫性疾病，主要体现为泪腺和唾液腺的功能障碍，导致眼干、口干等症状。近年来，越来越多的研究表明，干燥综合征不但影响外分泌腺，还可能累及全身多个系统，包罗血液系统。干燥综合征合并血液系统受累时，临床体现多样，主要包罗以下几个方面：
1. 贫血：患者可出现差别水平的贫血，多为正细胞正色素性贫血，少数为溶血性贫血。
2. 白细胞减少：部门患者可出现白细胞减少，尤其是中性粒细胞减少，增加感染风险。
3. 血小板减少：血小板减少是干燥综合征合并血液系统受累最常见的体现之一，患者可出现皮肤紫癜、鼻出血、牙龈出血等症状。
4. 凝血异常：少数患者可能出现凝血因子异常或血栓形成倾向。
5. 淋巴瘤：恒久慢性炎症可能导致淋巴瘤的发生，尤其是非霍奇金淋巴瘤。
干燥综合征合并血液系统受累的治疗
对症治疗：对于眼干、口干等干燥症状，可以接纳人工泪液、人工唾液等替代疗法，以缓解患者的不适。
糖皮质激素治疗：对于血液系统受累较严重的患者，如出现严重溶血性贫血、血小板减少性紫癜等，治疗常选择糖皮质激素。
免疫抑制剂治疗：可选择环孢素、他克莫司、羟氯喹、硫唑嘌呤等，抗cd20单克隆抗体（如利妥昔单抗）也被应用于干燥综合征合并血液系统受累的治疗。
血液制品治疗：对于贫血患者，可根据病情积极增补造血原料和促红细胞生成素（epo）。对于血小板明显减少的患者，可考虑输注血小板以改善患者的凝血功能。
定期监测与随访：干燥综合征患者应定期监测血通例、生化指标等，以及时发现问题并进行调整治疗。同时，患者应保持积极的心态，配合医生的治疗和随访，共同维护自己的健康。
资料：同济大学附属同济医院
编辑：黄湄
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