烟雾病
烟雾病（MMD）是一组以双侧颈内动脉末端及其大分支进行性狭窄或闭塞，并在颅底形成异常新生血管网为特征的闭塞性疾病。 原因未知，其他已知原因也未知。 由症状引起的上述表现称为证候。 “烟”之名来源于脑血管造影时，发现脑底因毛细血管异常增生而呈现出模糊的网状阴影，就像吸烟时喷出的一股烟雾。 由此得名。 其临床表现主要分为出血和缺血两大类。 发病年龄在5岁至40岁之间呈双峰分布。 儿童患者以缺血为主要临床表现，成人患者出现缺血和出血的概率基本相同。 这种疾病的本质是脑底部主要动脉闭塞并伴有代偿性血管增生。
目录
疾病介绍
烟雾病又称脑底血管网异常，是一组以颈内动脉虹吸管和大脑前、中动脉起始部狭窄或闭塞、脑底血管网异常为特征的疾病。大脑的。
烟雾病
一种以常见小血管网络为特征的脑血管疾病。 由于脑血管造影时出现许多密集的小血管阴影，类似吸烟时呼出的烟雾，故称为烟雾病。
该病于1955年由日本的和首次描述，并于1966年由命名。该病见于中国、日本、白人、黑人和白种人。 据文献报道，其中大部分是中国人和日本人。
疾病别名
生病的
疾病分类
神经病学、神经外科
症状和体征
烟雾病多见于儿童和青少年，常以中风的形式开始，可表现为脑血栓、脑出血或蛛网膜下腔出血。 患者可出现不同程度的偏瘫，或身体两侧相继瘫痪，可伴有失语、饮水咳嗽、吞咽困难、智力低下、痴呆、癫痫发作、头痛、短暂性脑缺血发作等。
一般来说，头部CT扫描可以看到梗塞或出血性改变。 梗塞通常是多发的，并且更常见于额叶、颞叶、顶叶、枕叶、基底神经节和丘脑。 半数患者可合并额叶萎缩。出血可由脑叶出血、基底节出血或蛛网膜下腔出血引起，而高
烟雾病
血压升高引起的脑出血多位于基底节区。 脑出血患者也可能出现梗塞和/或脑萎缩。
脑血管造影可发现颈内动脉起始部及大脑前、中动脉起始部狭窄或不可见，基底节内可见大量小血管，如从口中呼出的烟雾。抽烟。 此外，大脑中还可以看到侧支循环的代偿分支。 随着病情进展，代偿性吻合支数量逐渐减少或萎缩。
疾病原因
应该说，烟雾病与吸烟无关。 有学者发现，在个别家庭中，母亲和孩子或兄弟姐妹可能患有类似的疾病，被认为与先天因素有关。但基于临床、病理、免疫和实验室研究，大多数学者认为这是一个群体性的疾病。后天性闭塞性脑血管疾病的发生，可能与过敏性脑血管炎有关。
4种临床表现
发病年龄多在10岁以下，平均4、5岁左右。 日本的病例在女孩中更为常见，但我国尚未报告有性别差异。 特发性病例起病多为突然，主要症状为反复短暂性脑缺血发作（TIA）、运动和感觉障碍（短暂性偏瘫或左右交替性偏瘫）、癫痫发作（多为部分性，可以是偏瘫）其次是偏瘫（HHE）、头痛、脑梗塞、智力障碍。TIA症状可从出生后几个月开始，一直到10岁，偏瘫3岁左右开始，抽搐常在1岁内开始，头痛开始5岁以后，65%的病例出现智力低下，主要是病程5年以上的患者。
（1985）和/等人。 (1998)认为本病临床可分为4型，其中TIA型占多数。
烟雾病
癫痫型常伴有梗塞型，出血型主要见于成人。 TIA型发病较晚，平均年龄5.5岁，预后较好； 癫痫或梗塞型平均发病于1.5～2岁，预后较差。
①TIA型：最常见，约占所有特发性烟雾病的70%。 临床特点是反复出现短暂性瘫痪或无力，多为偏瘫，也有左右交替性偏瘫或双瘫。 发作后运动功能完全恢复。 该病的病程大多是良性的，有自发缓解或完全停止发作的倾向。 极少数病例伴有偏侧抽搐、头痛或偏头痛。 罕见的短暂性感觉障碍、不自主运动或智力障碍。
②梗死型：急性中风，导致永久性瘫痪、失语、视力障碍、智力障碍。
③癫痫型：癫痫频繁发作、部分性发作或癫痫持续状态，脑电图上伴有癫痫样放电。
④出血型：蛛网膜下腔出血或脑实质出血，见于年龄较大的儿童和成人。
上述临床分类的最后三种类型统称为“非TIA类型”。 病程复杂多变，预后较差。 常以混合型出现，如癫痫型加梗塞型、癫痫型加TIA型等。如果是单纯性癫痫发作，预后也不一定较差。 无论哪种类型，4岁之前发病的患者预后较差。 此外，临床症状及其严重程度取决于侧支循环的代偿作用。 如果能维持足够的脑血灌注，可能没有临床症状，或仅有短暂的TIA发作，或头痛。 如果不能维持脑血液灌注，症状可能会很严重并导致广泛的脑损伤。
诊断测试
1.病史询问询问是否有脑膜炎、钩端螺旋体病、头部感染、外伤或放射治疗史； 有无肢体麻痹、失语、癫痫、剧烈头痛、昏迷、意识障碍等。 注意疾病的发作和持续时间。
2、体检时检查是否有眼底水肿、肢体麻痹、失语、脑膜刺激症状等。
3.梅毒、钩端螺旋体免疫反应、血清和脑脊液红细胞沉降等实验室检查有助于了解病因。
4.腰穿继发蛛网膜下腔出血的患者，可见血性脑脊液。
5、脑血管造影可见颈内动脉上虹吸管及大脑前、中动脉起始部狭窄，脑底形成烟状异常血管网和广泛的侧支循环。 应与脑动脉硬化性脑梗塞、动静脉畸形相鉴别。
6、继发性脑梗塞患者CT扫描可见与血管分布一致的低密度区。 蛛网膜下腔出血患者可能会出现密度增加或血肿形成。
治疗方案
由于烟雾病的病因不明，目前国内外尚无理想的方法。 内科采用血管扩张剂、抗生素等对症治疗，但疗效并不理想。 手术治疗主要以手术治疗为主。 自1961年日本人发现烟雾病以来，虽已产生了十多种手术方法，但其核心都是将颈外动脉引入脑内。目前，颞浅动脉-大脑中动脉直接吻合法和EDAS间接吻合法主要用于烟雾病的治疗。 前者由于烟雾病患者，特别是儿童的大脑中动脉直径较小，难以直接吻合。
烟雾病
较大，且手术时需要暂时阻断大脑中动脉，可能会进一步加重脑缺血。 因此，多数学者采用日本学者松岛善春先生于1979年发明的EDAS间接吻合法，引导颅外血管穿过颅骨和硬脑膜屏障进入颅骨，促进大脑皮层的血液供应。 这种方法确实有效并且并发症很少。 日本有一位儿童患者，因烟雾病接受手术治疗后完全恢复正常生活，并考入著名的东京大学。
药物治疗
梗塞患者一般采用血栓形成治疗。 可以使用扩容、血管舒张、钙离子拮抗剂和激素治疗等治疗。
手术治疗
国内外文献报道，在烟雾病中，可采用颅外、颅内血管吻合术、脑肌肉血管联合手术等外科手术来重建血供，改善预后。
1.非手术治疗：对于缺血的患者，使用血管扩张剂； 对于出血患者，可降低颅内压，止血。 如果病因明确，应积极针对病因进行治疗。
2.手术治疗：对于缺血的患者，可考虑颈交感神经节切除术或颅内、颅内动脉吻合术； 如有颅内血肿形成，应及时消除。
用药安全
1、注意瘫痪肢体的休息和功能锻炼。
2、加强营养，提供高蛋白、高维生素饮食。
3.对于有蛛网膜下腔出血者，不能移动病人，避免咳嗽、打喷嚏、屏气排便等增加胸腹腔压力的动作。
4、防洪、灭鼠、圈养家禽、防止水源污染、饮用水消毒。
5、教育孩子不喝生水、不玩带病毒的水、不洗澡等，以免感染钩端螺旋体病。
误诊原因
烟雾病在临床上很容易被漏诊或误诊。 大多数患者从出现临床症状到确诊需要很长时间，平均为两年半。 大多数患者诊断前症状简单，少数患者被误诊为脑炎、线粒体肌脑病、灰质异位等。烟雾病患者漏诊或误诊的原因如下：
1.烟雾病临床症状复杂多变
烟雾病的一些症状，如四肢阵发性麻木无力或一侧肢体瘫痪，很容易被认为是血管疾病。 然而，有些症状很难直接认为与血管疾病有关，例如视力模糊、头痛、头晕和阵发性意识障碍。 因此，如果临床医生对烟雾病缺乏足够的认识，没有为患者安排与脑动脉病变相关的相应检查，如经颅多普勒超声（TCD）、磁共振成像（MRA）等而数字减影血管造影（DSA）等，会造成漏诊。
2.头部CT、MRI不一定有异常改变。
很多患者甚至很多医生都错误地认为只要头部CT或者MRI正常就没有问题。 事实上，烟雾病的诊断并非如此。 烟雾病的病变首先发生在大脑底部的动脉环。 动脉不会在短时间内从狭窄发展到闭塞。 通常需要很长的时间，少则几年，多则几十年。 因此，当患者只有轻微症状时，已经存在明显的脑动脉狭窄或闭塞，但此时头部CT可能正常。 而且，如果没有经验或仔细观察，临床医生会忽略脑部MRI-T2相上显示的颅底稀疏的大动脉。 以及大脑底部血管流动空洞的增加。 有些医生多次给病人进行脑部CT和脑部MRI检查，但从未检查过脑动脉。 因此，症状较轻的烟雾病患者很长时间都没有被诊断出来。
3、部分患者脑MRI改变易与其他疾病混淆。
烟雾病患者颅底动脉逐渐闭塞，导致颅内及颅内皮质侧枝广泛形成，从而改变了大脑大动脉的供血范围。 因此，部分患者的脑梗塞病灶与脑动脉的分布范围不相符。 ，并且容易与脑炎或线粒体肌脑病混淆。 此类患者经常接受多次脑部核磁共振检查，但从未检查脑动脉。
4、成人出现缺血症状，不寻找中风病因，很容易被贴上脑动脉硬化、脑血栓的标签。
当孩子中风时，人们往往会想到寻找中风的原因。 然而，对于成年缺血性脑卒中患者来说，在不深入探究病因的情况下，往往很容易得出脑动脉硬化、脑血栓发生的结论。 结果，许多成年烟雾病患者被漏诊。
