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大众网记者 徐玲 通讯员 曹坤 济南报道
有这样一种疾病，发病率不敷百万分之一，却像蒲公英一样飘飘洒洒，散落在身体的各个“角落”，引起奇怪的多系统疾病，这就是POEMS综合征，在临床上属于血液疾病，是非常罕见的克隆性浆细胞病。近日，山东省立第三医院血液内科运用自体造血干细胞移植技术，乐成救治一位POEMS综合征患者，重新点亮生命之光。
多系统病变叠加抽丝剥茧终发现“真凶”
“这一年多，去的医院都快数不清了，却始终查不出来这‘怪病’的病因。”45岁的张女士（化名）因下肢乏力麻木、腹部肿胀，就诊了多家医院，却始终未能明确病因。
在朋友的推荐下，张女士来到山东省立第三医院肝病科就诊。“医生，我这是肝腹水吗？”虽然张女士腹水症状明显，但看到前期检查结果中提示：患者还有月经闭经、甲状腺功能减退的情况，且患者皮肤发黑发暗。拥有丰富诊疗经验的肝病科主任阚晓判断，张女士的病情绝非想象中那么简单。
张女士入院后，完善血液检查发现多项指标异常，肝病科立即邀请血液内科会诊。血液内科主任余喆仔细检察了检查陈诉，反复追问病史，发现张女士还有多发性周围神经病变、器官肿大、内分泌异常、皮肤病变等多个系统的疾病。
“基本符合罕见的POEMS综合征体现。”结合患者病情，余喆主任做出了开端诊断。为了进一步解开“谜团”，张女士转入血液内科病房，并进行骨髓穿刺、血浆血管内皮生长因子（VEGF）检查，最终各项检查结果证实了余喆主任的判断。
余喆主任介绍，POEMS综合征直到1980年才被命名，每个字母分别代表多发性周围神经病（P）、脏器肿大（O）、内分泌异常（E)、M-卵白血症（M）、皮肤改变（S）5种主要特征。如果治疗不及时，会引起人体多个系统病变加重，甚至会有生命危险。但由于该病发病率低、隐匿性强，极易误诊漏诊。
造血干细胞移植技术显威力战胜病魔重获新生
“疾病虽然罕见，但绝非束手无策。自体造血干细胞移植是治疗POEMS综合征的有效且宁静的手段，可最大限度改善症状，使患者获得较高生活质量。”余喆主任表现。
听到有措施治疗顽疾，张女士紧锁的眉头终于慢慢舒展，并表达了强烈的治疗意愿。“余主任，来到咱们医院，来到血液内科，是我这一年最正确的决定，我们全家相信您！”
带着患者的信任和期望，治疗随即展开。血液内科医护人员首先从张女士的外周血中收罗到足够的造血干细胞，在低温冰箱冻存。随后选取合适的时机为其进行三周期大剂量化疗，再重新将造血干细胞输回体内，恢复造血功能。
如果说化疗是为患者冲破了旧生活，那么移植则为其创造了新世界。
在这个过程中，大剂量的化疗清除了引起POEMS综合征的异常浆细胞，但同时也可以摧毁人体自身的免疫系统和造血系统，在医护人员精心呵护下，张女士进入无菌的层流病房进行掩护性隔离。
在层流病房内，余喆主任团队根据患者的病情变革随时调整用药方案，精心护理，细心指导，无论在生活上还是在心理上，都让张女士感到温暖。一个月后，张女士平安度过移植危险期，复查肝硬化、甲状腺功能均有好转，双下肢神经损伤逐渐恢复，月经也回到正常。
“一年来的辗转艰辛终于换来了健康的生活，是你们让我的生命重获新生，也让我们这个小家的天空恢复光明。”康复出院前，张女士向余喆主任及血液内科团队表达着感激。
余喆主任表现，POEMS综合征发病隐匿，延误治疗会对人体多个系统造成危害，早发现、早诊治非常重要。此次乐成救治POEMS综合征患者，充实展示了医院综合实力强和多学科协作顺畅的优势。下一步，血液内科将继续秉持全心全意为人民健康服务的宗旨，努力提高临床诊疗和服务水平，为广大血液疾病患者健康保驾护航。
