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偏头痛是第二常见的神经系统残疾疾病，但我国仍存在诊断准确率低、治疗不规范等问题。 近年来，随着对偏头痛发病机制研究的深入，其分类、诊断和治疗方法不断更新。 近日，《中国偏头痛诊治指南（2022年版）》发布。 今天我们就来了解一下分类诊断、鉴别诊断和治疗。
分类与诊断
在第三版头痛疾病国际分类（ICHD-3）中，偏头痛分为6个亚型（见表1），常见类型的详细诊断标准如下。
表1 偏头痛的分类
1.无先兆偏头痛
诊断标准：
A.至少5次头痛发作符合BD标准；
B.头痛发作持续4～72小时（未治疗或治疗效果不佳）；
C. 4 项中的至少 2 项（单侧、搏动性、中度至重度疼痛、日常体力活动加剧头痛或因头痛而避免行走、爬楼梯等日常活动）；
D. 两项中的至少一项（恶心和/或呕吐、畏光和畏声）；
E. ICHD-3 中的另一个诊断无法更好地解释。
2. 有先兆的偏头痛
诊断标准：
A. 至少2集符合B和C；
B. 至少1种完全可恢复的先兆症状（视觉、感觉、言语和/或语言、运动、脑干、视网膜）；
C. 满足6项中的至少3项（至少1个先兆持续5分钟以上，2个或以上症状连续出现，每个独立先兆症状持续5至60分钟，且至少1个先兆是单侧的，至少一种先兆为阳性，并伴有该先兆或在该先兆出现后 60 分钟内）；
D. ICHD-3 中的另一个诊断无法更好地解释。
先兆症状通常出现在头痛之前，少数情况下也可与头痛一起出现或头痛发作后出现。 有些患者可能同时患有有先兆偏头痛和无先兆偏头痛。 此时，应同时诊断两种头痛。 具体来说，可分为以下4个亚型：
(1)有先兆的典型偏头痛：先兆的发生应同时满足完全可逆的视觉、感觉和/或语言症状求医网信息，且无运动、脑干或视网膜症状。 如果头痛有先兆或在先兆60分钟内出现，无论是否符合偏头痛的特征，均可诊断为典型先兆头痛； 若先兆60分钟内无头痛，则应诊断为典型先兆无头痛。
(2)有脑干先兆的偏头痛：曾被命名为“基底动脉型偏头痛”、“基底型偏头痛”等，先兆满足≥2种完全可逆性脑干症状，包括构音障碍、眩晕、耳鸣，以及引起的听力下降、复视、共济失调等非感觉障碍、意识水平下降（格拉斯哥昏迷量表 (GCS) 评分 ≤ 13），并且无运动和视网膜症状。
(3)偏瘫性偏头痛：分为家族性偏瘫性偏头痛和散发性偏瘫性偏头痛。 先兆症状包括无力以及视觉、感觉和言语/语言症状之一。 运动症状通常持续不到 72 小时，但有些患者可持续数周。 家族性偏瘫性偏头痛根据其突变基因可分为1型（突变）、2型（突变）、3型（SCN1A突变）等基因位点。
(4)视网膜偏头痛：先兆表现为反复出现的单眼视觉症状，包括闪光、暗点或黑蒙等，必须通过临床视野检查或自绘单眼视野缺损来确诊(有足够的指导) ; 应注意的是，有些患者描述的“单眼”光环，实际上是双眼的同侧视觉光环，而不是视网膜光环，因此应注意区分； 应注意排除其他引起黑蒙的疾病。
3.慢性偏头痛
诊断标准：
A. 符合 B 和 C 的头痛（偏头痛样头痛或紧张样头痛）每月至少出现 15 天，持续至少 3 个月；
B.符合无先兆偏头痛BD诊断标准和/或有先兆偏头痛B、C标准的头痛发生至少5次；
C.头痛符合下列①～③项之一，且每月发作8天以上，持续时间3个月以上：①无先兆偏头痛C、D； ②有先兆偏头痛B、C； 偏头痛发作被认为可以通过服用曲坦类药物或麦角类药物来缓解；
D. ICHD-3 中的另一个诊断无法更好地解释。
慢性偏头痛通常没有先兆。 由于过度使用镇痛药物，阵发性偏头痛患者的头痛发作往往逐渐频繁。 因此，在诊断慢性偏头痛时，应同时考虑是否存在药物过度使用性头痛。
4. 偏头痛并发症
(1)偏头痛持续状态：如果某次发作持续超过72小时，头痛剧烈，且头痛或伴随症状降低日常活动能力，即可诊断为偏头痛持续状态。 鉴别由血管收缩综合征、蛛网膜下腔出血和动脉夹层引起的继发性头痛。
(2)无脑梗塞的持续性先兆：比较少见，是指先兆持续1周以上，头颅影像(CT、MRI)未发现异常。 此类患者的先兆症状通常是双侧的。 诊断需与偏头痛性脑梗塞鉴别，并排除其他原因引起的症状先兆。
(3)偏头痛性脑梗塞：多发生于后循环，多见于年轻女性。 患者有偏头痛病史，有典型先兆，且先兆持续60余分钟。 神经影像检查证实负责的大脑区域存在新的梗塞。 诊断必须满足典型的有先兆偏头痛发作时发生脑梗塞，才能考虑偏头痛性脑梗塞。 其他典型危险因素引起的缺血性中风不属于此类。
(4)偏头痛先兆诱发的癫痫样发作：临床上少见，又称偏头痛癫痫，是指偏头痛患者在先兆期间或发病后1小时内发生癫痫。 目前没有证据表明此类癫痫发作与无先兆偏头痛有关。
5. 可能偏头痛
当只有一次偏头痛样发作既不符合上述各亚型偏头痛的诊断标准，又不符合其他类型头痛的诊断时，应诊断为疑似偏头痛。
6.可能与偏头痛有关的经期综合症
过去称为儿童周期性综合症，多见于儿童，但成人也可发生。 具体来说，可分为以下3个亚型：
(1)反复性胃肠功能障碍：反复性腹痛和/或腹部不适、恶心和/或呕吐可能与偏头痛发作有关，主要包括周期性呕吐综合征和腹部偏头痛。 周期性呕吐综合征在儿童中更为常见。 它是一种典型的儿童自限性发作性疾病。 恶心和呕吐是固定的并且周期性发生。 发作时，患儿常面色苍白、无精打采，发作间期症状完全缓解； 1.每小时发生呕吐≥4次，发作持续1小时至10天，发作间隔>1周。 腹性偏头痛主要表现为反复发作的中度至重度腹痛，疼痛位于腹部中线、脐带周围，或难以定位，持续2～72小时，多为钝痛，可伴有食欲不振、恶心、呕吐或面色苍白，两次发作之间完全缓解； 病史和体格检查未显示胃肠道或肾脏疾病的迹象； 大多数儿童随后出现了常见的偏头痛类型。
(2)良性阵发性眩晕：多见于儿童，成人也不少见。 最近，名称更新为小儿反复性眩晕，表现为小儿反复性眩晕。 有的儿童可表现为单纯阵发性眩晕，不伴头痛，持续数分钟至数小时，可自行缓解。 眼球震颤、共济失调、呕吐、面色苍白或恐惧； 两次发作之间没有阳性神经系统体征，听力和前庭测试正常。
(3)良性阵发性斜颈：一般发生于1岁以下婴幼儿，表现为反复头部向一侧倾斜，可伴有轻微旋转，可伴有(面色)苍白、烦躁、精神不适、呕吐等，数分钟或数日后自行缓解，每月有发作倾向。
7.其他类型
（1）经期偏头痛：在ICHD-3附录中，经期偏头痛分为单纯性经期偏头痛（仅发生在经期）、经期相关性偏头痛（发生在经期和非经期）、非经期偏头痛（仅发生在经期）非月经期间）。 头痛的性质必须与偏头痛的性质一致（有先兆或无先兆），头痛的频率必须与3个月经期间至少有2次头痛发作一致，且头痛发生在-月经期2至+3天。 临床上，不少女性反映偏头痛与月经密切相关，但只有满足上述诊断标准才能诊断。 需要注意的是，偏头痛与月经的关系在女性偏头痛的整个病程中并不是固定的。
(2)前庭性偏头痛：前庭症状可表现为自发性眩晕、位置性眩晕、视觉诱发性眩晕、头部运动诱发性眩晕或头部运动诱发性头晕伴恶心，通常持续数分钟至数小时，常至少持续数分钟。 72小时内，至少50%的前庭症状伴有偏头痛发作。 前庭症状可能发生在偏头痛发作之前、期间或之后。 大多数前庭功能测试结果在正常范围内。
鉴别诊断
1.紧张型头痛
表现为轻中度、双侧、压迫性或环状头痛，不因日常活动而加重，大多数无偏头痛相关的伴随症状。 因为40%的偏头痛患者可出现双侧头痛，77%可出现颈部疼痛或压痛，而且患者可同时出现多种类型的原发性头痛，尤其是无先兆的偏头痛，病情较轻。 与紧张型头痛类似，需鉴别。 偏头痛发作时，日常活动会使头痛加重，并可能伴有恶心、呕吐、畏光、畏声等症状，这些都是区分偏头痛和紧张型头痛的关键点。
2.丛集性头痛
表现为固定侧眼眶、眶上和/或颞部剧烈疼痛，刻板，伴有植物神经症状（如结膜充血、流泪、流鼻涕、瞳孔缩小、上睑下垂等）和/或烦躁不安的感觉，每次头痛持续15分钟至3小时，男性多于女性。 头痛发作具有周期性和节律性，从每隔一天一次到每天八次不等。 聚集性事件通常发生在每年的春季和/或秋季，发作间隔数月或数年。 丛集性头痛与偏头痛临床表现相似，均可由饮酒诱发，曲坦类、CGRP或其受体药物可能有效，并可能有植物神经症状等。节律、发作频率、持续时间、是否伴有烦躁等都不同紧张性头疼治疗方法，这可以帮助识别。
3.继发性头痛
继发性头痛可表现为搏动性疼痛等偏头痛症状，特别是头颈部血管疾病引起的头痛，如高血压、未破裂颅内动脉瘤或动静脉畸形、慢性硬膜下血肿等。然而，头痛的症状、持续时间和过程攻击并不典型。 有些病例有局部神经功能缺损、癫痫发作或认知功能障碍的迹象。 脑 CT、MRI 和 DSA 可以帮助发现继发性头痛。 疾病的原因。 对于有以下情况的头痛，应仔细排除继发性头痛的可能：①50岁以后新发头痛； ②新发头痛患者有高凝风险； ③有癌症或艾滋病病史的患者新发头痛； ④ 突然发作的头痛，剧烈头痛并很快达到顶峰； ⑤ 与体位改变有关的头痛； ⑥伴有发热； ⑦伴有视乳头水肿、神经系统局灶性症状和体征（典型视觉和感觉先兆除外）或认知障碍； 头痛的性质在短时间内发生变化等。
对待
按治疗手段可分为药物治疗和非药物治疗； 根据应用时机和目的，可分为急性治疗和预防性治疗。
1.患者教育
患者教育和生活方式改变是偏头痛治疗的基石。 规律的作息、规律的运动、均衡的营养和合理的饮食、充足的睡眠、寻找和避免诱发因素、合理的压力管理等对偏头痛的预防具有重要作用。 目前，偏头痛是一种可以预防、可以治愈但无法根除的疾病。 要向患者普及相关知识，帮助树立科学合理的预防理念和目标，树立现实的预期，避免过度使用镇痛药物。 记录头痛日记，协助制定和调整头痛诊治方案。
2. 急性期治疗
(1)治疗目的：迅速、持续缓解头痛及相关伴随症状，恢复生活、职业、学习和社交能力。
（2）常用的评价治疗效果的标准：①2小时内无疼痛； ②最令人不安的伴随症状（即恶心、呕吐、畏光或畏声）在2小时内消失； ③2小时后疼痛缓解，从中度至重度疼痛至轻度或无痛； ④治疗成功后24小时内未再出现头痛或使用镇痛药。
容易引起药物过度性头痛的急性期药物及其使用频率通常为：①每月使用超过15天的非甾体抗炎药； ②每月使用曲普坦类药物超过10天； ③阿片类药物每月使用超过10天； ④ 每月使用含咖啡因的复方制剂超过10天。
(3)急性期的治疗建议和评估
表2 成人偏头痛急性期药物治疗建议
3、预防性治疗
(1)治疗目的：预防性治疗旨在减少偏头痛发作的频率、持续时间和严重程度，改善偏头痛相关的残疾，提高生活质量，减少频繁或慢性头痛相关的心理障碍，同时改善偏头痛的症状。提高急性治疗的有效率，减少对急性治疗的依赖，避免药物过度使用性头痛的发生。
(2)预防治疗效果指标：主要包括偏头痛发作频率、头痛持续时间、头痛严重程度、头痛功能损害程度、急性治疗反应等。 如果满足以下任何一项，则可以认为预防性治疗是有效的： 偏头痛或中度至重度头痛的天数显着减少（例如 50%）； 严重程度显着降低； 持续时间显着缩短； 改善对急性治疗的反应； 偏头痛相关的残疾改善； 减少偏头痛引起的心理困扰。 每种药物应给予足够的观察期，以判断疗效。 口服药物达到目标剂量后需观察至少8周，每月注射CGRP或其受体单克隆抗体需观察至少3个月。 每3个月注射一次，需观察至少6个月。
（3）预防性药物治疗指征（见表3）：①每月偏头痛发作2次以上； ②急性期治疗无效或无法耐受； ③ 存在过度用药风险； ④ 严重影响生活、工作、学习的； ⑤ 出现频繁、持续或极度不适的光环； ⑥特殊类型偏头痛，如偏头痛性脑梗塞、偏瘫性偏头痛、脑干先兆性偏头痛、持续性偏头痛等； ⑦患者的自我要求等。
表 3 确定预防性药物治疗的适应症
(4)预防性治疗的评价和建议
表 4 偏头痛预防性治疗的建议
4. 其他（替代）治疗
主要包括中医治疗、无创或有创神经调节（经皮眶上神经刺激、无创迷走神经刺激、经皮枕神经刺激、单脉冲经颅磁刺激、远程电神经调节）、生物行为疗法、卵圆孔闭合术、部分替代疗法可作为急性期的辅助治疗和预防性药物治疗，也可在常规药物治疗无法耐受或存在药物禁忌时单独使用。
一脉通编译自：中国医师协会神经内科医师分会、中国研究型医院协会。 《中国偏头痛诊治指南（2022年版）》。 中华疼痛医学杂志。 2022, 28 (12): 881-898。
