求医网信息
症状
由于膀胱容量显着减少,尿液储存量减少,患者可能会出现尿频。 由于反复尿频可诱发生殖器感染,合并感染的患者可出现会阴部红肿、溃疡、发热等症状。 此类患者常伴有上尿路等系统的严重畸形,且大多出生时死产或出生后不久因肾盂肾炎死亡,临床意义不大。
病因学
(一)发病原因
这种病的病因尚不清楚,因为这些孩子的后肠是正常的,可以想象泄殖腔分化成泌尿生殖窦和肛门直肠的过程是正常的。 膀胱发育不全可能是泄殖腔前部继发性萎缩的结果,可能是由于中肾管和输尿管进入三角区的不协调,阻止了尿液在膀胱中积聚,从而缺乏尿液来填充膀胱。
(二)发病机制
畸形的结果因性别而异,在副中肾管发育正常的女性中,输尿管口可位于子宫、阴道前壁或前庭。 异位输尿管口的患者往往可以保留部分肾功能。 男性可以通过泄殖腔残余物和输尿管引流至直肠或脐尿管进行排尿。
检查
医学影像检查可以诊断膀胱发育程度是否正常。 超声、X线平片加静脉肾盂造影、CT、MRI等均有利于本病的诊断。 关键检查方法包括尿路造影检查,可了解膀胱的形状、大小,明确畸形程度。 其次,膀胱镜检查可以准确反映膀胱的发育情况。
确认
1.膀胱膨出:又称阴道前壁膨出。 还由于分娩、产伤等因素,使膀胱壁、尿道、阴道壁拉长、松弛、变薄,骨盆内的筋膜松弛。 不同之处在于求医网资讯,膀胱尿道扩张到阴道内并从阴道口突出。
2、尿道粘膜脱垂:本病多发生于儿童,主要表现为尿道口处出现紫红色肿块,呈环状包围尿道口。 包块质软、光滑,不伴有疼痛或压痛,易出血; 无尿失禁症状。 肿块中心有空腔,导管可顺利插入。
并发症
常并发异常,包括:单肾、肾发育不全、肾发育异常、前列腺和精囊缺失。 男性瓣膜常位于阴茎与阴囊交界处近端尿道的腹侧,呈尖瓣、虹膜瓣或半月形。 除引起下尿路梗阻外,严重者还可继发上尿路扩张、积水,出现下尿路梗阻症状,排尿困难、尿流细弱或滴水、急性尿潴留等。
对待
(一)治疗
在报告的存活儿童中,治疗大多是尿流改道,采用输尿管乙状结肠吻合术或输尿管造口术来解决排尿问题。 目前,人工膀胱技术仍在研发中。 如果这项技术成熟发育不全,这种疾病可以通过人工膀胱替代手术有望治愈这种疾病。
(2) 预后
该病属于发育畸形,由于尿频、易感染等特点,会影响患者的生活质量。 如果护理得当,不会危害患者的健康。
预防
这种病的病因尚不清楚,因为这些孩子的后肠是正常的,可以想象泄殖腔分化成泌尿生殖窦和肛门直肠的过程是正常的。 膀胱发育不全可能是泄殖腔前部继发性萎缩的结果,可能是由于中肾管和输尿管进入三角区的不协调,阻止了尿液在膀胱中积聚,从而缺乏尿液来填充膀胱。 因此,该病无法预防,早发现、早诊断、早治疗对于该病的传入和预防具有重要意义。
相关疾病
尿路感染 肾盂肾炎 尿道上裂 尿失禁 膀胱外翻